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微量元素分析仪Menke综合症

【标    题】:

微量元素分析仪Menke综合症


【作者单位】:

山东济宁东盛电子仪器有限公司


【内容摘要】:  微量元素分析仪厂家认为,Menke综合症,是一种功能性铜缺乏遗传性疾病。由于X-染色体连环遗传镝吸收不良,便可出现卷发病或灰发营养不良,反映在神经系统上,引起髄辑腊缺乏和神经死亡。由于缺铜,产生了脑血管、脎道管和骨骼一系列病理变化。在睡床上出现特有的苍白、生长发育停滞、体温低、肌肉痤挛、精神发育迟滞、昏睡、贫血、瘵痈样发作等。实验表明,血铜及血中铜蓝蛋白均下降或缺少。患者小脑系统有初步变性。浦肯野细胞改变,细胞层排列混乱,敉细胞减少。神经胶质细胞侵入脊柱的克拉克氏背核;北侧脊髓小脑管变性等-饮食中缺铜可引起脑部超氧歧化酶活性降低,这可能就是脱髗鞘过程的一个重要病因。  Wilscm于191 [更多详细]

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Menke 微量, 元素, 分析,综, 合症


【正文内容】:
  微量元素分析仪厂家认为,Menke综合症,是一种功能性铜缺乏遗传性疾病。由于X-染色体连环遗传镝吸收不良,便可出现卷发病或灰发营养不良,反映在神经系统上,引起髄辑腊缺乏和神经死亡。由于缺铜,产生了脑血管、脎道管和骨骼一系列病理变化。在睡床上出现特有的苍白、生长发育停滞、体温低、肌肉痤挛、精神发育迟滞、昏睡、贫血、瘵痈样发作等。实验表明,血铜及血中铜蓝蛋白均下降或缺少。患者小脑系统有初步变性。浦肯野细胞改变,细胞层排列混乱,敉细胞减少。神经胶质细胞侵入脊柱的克拉克氏背核;北侧脊髓小脑管变性等-饮食中缺铜可引起脑部超氧歧化酶活性降低,这可能就是脱髗鞘过程的一个重要病因。

  Wilscm于1912年首先报道了内源性锯中毒(即肝豆状核变性,或称Wilscm氏病)病例。它是一种染色体隐性遗传的镅代谢障碍所致的家族性疾病。发病多在儿童期,病变主要为肝硬化和肝状核变性。临床表现为肢体震颤、肌强直、构音困难、犄抻障碍、肝梗化、角膜色素环等为特征实验室诊断发现这类病人有虫清镉降低、尿镝排出量增高及血清镅蓝蛋白含量很低或缺乏,后者在诊断上有特蛛价值。

  肝脏与大脑,尤其是基底神经节有大量的镝沉积。智能下降在本病初期即可出现,伹严重痴果反见于晚期。儿童在学校中早期表现为注意力涣敢,学习成绩下降。成年患者则表现为工作效率低下或好遗忘,本病的早期诊治很重要。治疗上目前主要釆用无毒、高效的铜的蝥合剂进行治疗以消除和改善症状。常用的“去铜剂”有D-青霉胺、三乙基四胺、EDTA、二巯基丙酵等。
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